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Médecine
Développeur Xiaoya Mu
Libre

自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。 这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前亦无治愈性药物,这些疾病仍是导致肝功能衰竭的重要病因,各占肝移植术病例的4 %-5%。
PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,其流行率>40/10万,女性易患(超过90%),绝大多数患者在10-30年内都进展至肝硬化,往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸(UDCA)可减轻胆汁淤积引起的肝损伤,延缓疾病进展。
自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病,流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同,PSC主要影响男性,70%(40%~98%)的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病,可导致肝内、肝外大胆管的破坏,引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段,发生胆管癌的危险性升高。目前尚无有效的治疗方法,但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展。