自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤，根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点，可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。 这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变，并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐明，目前亦无治愈性药物，这些疾病仍是导致肝功能衰竭的重要病因，各占肝移植术病例的4 %-5%。
PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，其流行率>40/10万，女性易患（超过90%），绝大多数患者在10-30年内都进展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸（UDCA）可减轻胆汁淤积引起的肝损伤，延缓疾病进展。
自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生， 在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病，流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同，PSC主要影响男性，70%（40%~98%）的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。目前尚无有效的治疗方法，但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展。